Giornata Europea delle Malattie Rare


E' online il nuovo sito Metaboliconnect, scoprilo subito: potrai trovare spiegazioni e tanti consigli sulla fenilchetonuria

  • Versione stampabile
  • Esporta in OpenOffice
  • Esporta in PDF
  • Aggiungi pagina al libro
  • Strumenti:

Ricette a basso contenuto di fenilalanina

La terapia dietetica e la gestione della propria dieta alimentare rappresenta per molte persone fenilfetonuriche una difficile sfida. La natura di questa malattia non consente la semplice attuazione di un metodo di trattamento universale perché i valori target di fenilalanina (Phe) nel sangue variano in rapporto alla tolleranza mostrata da ogni singolo individuo.

L’osservanza della dieta è di importanza critica in tutte le fasi della vita.

Il vostro dietista o nutrizionista vi aiuterà a mettere a punto una dieta specifica a basso contenuto di Phe. Gli alimenti ricchi in Phe come carne, pesce, uova, latticini e frutta secca dovranno essere esclusi, mentre una scelta di verdure, frutta e tipi di pane e pasta aproteici speciali costituiranno i principali elementi della dieta consentita.

In aggiunta ad una dieta a contenuto ristretto di Phe (vedi anche Sistema degli equivalenti), il restante nutrimento necessario per raggiungere i fabbisogni richiesti per le persone fenilfetonuriche è fornito da particolari alimenti destinati a fini medici speciali e integratori o sostituti. Si tratta di prodotti che presentano un contenuto equilibrato di aminoacidi (escluso la Phe), minerali, vitamine ed altri nutrienti.

Premessa alla ricette

Bersaglio alimentare1)

Chi ha conoscenza del trattamento dietetico della fenilchetonuria conosce quali sono le difficoltà che pazienti, genitori, dietiste e “addetti ai lavori” devono affrontare nel preparare quotidianamente una dieta che sia ben accettata dai bambini.

Si è avuto modo di constatare l'inutilità di prescrizioni dietetiche quando esse urtano in difficoltà di esecuzione pratica, pur se affidate a mani diligenti ed esperte. Una alimentazione limitata ad un numero ristretto di alimenti e protratta per un lungo periodo di tempo non può che portare inevitabilmente a perdita di appetito, rifiuto della dieta, scarsa voglia di mangiare. E' logico che non potendo utilizzare una ampia gamma di alimenti rimangono ben scarse risorse a chi voglia preparare un piatto appetibile e gustoso.

Alimenti e prodotti

Gli alimenti, sulla base del loro contenuto in proteine, possono essere divisi in tre gruppi:

AlimentiDescrizione
PROIBITIcontengono una grande quantità di proteine e di aminoacidi:
carne, pesce, uova
salumi e tutti i tipi di affettati
pasta, riso, pane, biscotti, dolci
legumi secchi, lenticchie, ceci, ect
frutta secca: mandorle, noci, noccioline, ect
formaggi
estratto di carne per brodo (“dadi”)
pesce in scatola: tonno, sardine, acciughe, ect.
CALCOLATIcontengono una quantità minore di proteine e di aminoacidi, tali alimenti possono essere consumati in quantità calcolate
latte
vegetali e patate
frutta fresca
LIBERInon contengono proteine o ne contengono una quantità trascurabile
tutti i tipi di olio, burro e margarine vegetali
zucchero, miele
caramelle alla frutta
condimenti: sale, pepe, aceto, spezie (timo, alloro, cannella, ect)
alcune farine: maizena, tapioca
sciroppi di frutta, coca cola
tutti i tipi di prodotti aproteici in commercio

Ulteriore differenza può essere fatta tra i prodotti aproteici e i prodotti ipoproteici. I prodotti in questione sono classificati come alimenti destinati a fini medici speciali ai sensi della direttiva 99/21/CE, attuata con DPR 20 marzo 2002, n. 57. Ricadono infatti nella categoria di cui all’art. 2, comma 2, lettera c) del predetto DPR come “alimenti incompleti dal punto di vista nutrizionale con una formulazione … adattata ad una specifica malattia … che non sono adatti ad essere utilizzati come unica fonte di nutrimento”.

Possono essere definiti prodotti dietetici aproteici i succedanei di alimenti di uso corrente con significativo tenore proteico, di derivazione vegetale, come pane, pasta, biscotti, prodotti da forno e simili, che presentano un tenore proteico residuo non superiore all’1%.

Visto che sono stati ammessi anche succedanei di detti alimenti con un tenore proteico superiore all’1%, definiti come “ipoproteici”, il limite per tale definizione è nell’ordine del 2%.

Per quanto concerne succedanei di bevande fonte o ricche di proteine anche di origine animale, gli stessi possono essere definiti prodotti dietetici aproteici se il tenore proteico residuo non è superiore a 0,5 g%. Considerando il possibile impiego dei prodotti anche da parte di soggetti con malattie congenite a carico del metabolismo degli aminoacidi, la dichiarazione in etichetta del tenore proteico residuo, nei termini “proteine non superiori a …” può essere seguita dal termine “di cui …”, con l’indicazione del tenore degli aminoacidi di cui va limitato l’apporto.

Regole generali

  • Gli alimenti sono in genere pesati/calcolati crudi, netti da ogni scarto; i pesi sono riferiti alla parte edibile (p.e.).
  • La quantità di proteine e fenilalanina, dove indicata, è calcolata per una porzione
  • Il contenuto di fenilalanina e proteine, per ciascun alimento, è stato calcolato sulla base di diverse tabelle di composizione degli alimenti.
  • Dove possibile, è stato calcolato il contenuto esatto di fenilalanina e proteine anche per quegli alimenti (frutta e verdura) notoriamente a basso contenuto di fenilalanina.
  • Le dosi delle ricette, in particolare la quantità degli alimenti aproteici possono essere individualizzate a seconda delle esigenze del soggetto.
  • Spesso è più facile cucinare una quantità di alimento maggiore di quella indicata; in questo caso la dose degli ingredienti può essere raddoppiata o triplicata, tenendo però presente che per avere la quantità di fenilalanina e proteine indicata dalla ricetta si dovrà somministrare la metà o un terzo del piano preparato.
  • Il latte è sostituito con un latte ipoproteico (in commercio con vari nomi).
  • I cibi serviti devono avere una giusta temperatura perché da questa dipende parte del loro sapore e della loro digeribilità. Esempio: budini e frutta cotta si serviranno freddi; paste asciutte, verdure al burro, etc, calde.
  • La presentazione di un piatto è importante; un piatto ben presentato (ad es. due fiori fatti con carote o delle ghirlande di pomodoro) acquista un aspetto diverso e invoglia ad essere gustato.
  • La quantità di sale o zucchero, se non specificata, può essere adeguata al proprio gusto.
  • Le erbe aromatiche così come l'aceto e i capperi sono facoltativi.

Le ricette

Antipasti

Primi

Secondi e contorni

Dolci

Pane e pizza

Collegamenti esterni