Tu e la fenilchetonuria Questo libro è stato scritto per aiutare a rispondere alle domande di un bambino sulla Fenilchetonuria. Può essere utilizzato come punto di partenza per parlare della Fenilchetonuria al vostro bambino e della dieta agli altri bambini della famiglia. Parlare apertamente della Fenilchetonuria a casa, aiuterà il vostro bambino a comprenderla e ad accettarla. Qual è il momento migliore per iniziare ad utilizzare questo libro? Il momento migliore è quando il vostro bambino comincia a fare domande come «Perché non posso mangiare questo?».

  • Versione stampabile
  • Esporta in OpenOffice
  • Esporta in PDF
  • Aggiungi pagina al libro
  • Strumenti:

KUVAN: Un video ne pubblicizza l'uso

KuvanNel 2007 la FDA ( Food and Druug Administration ) ha approvato il Kuvan ( Sapropterina ) nel rallentamento degli effetti di alcune forme di iperfenilalaninemia.

Ad un anno dall'uscita, la casa produttrice BioMarin ha messo in rete alcuni video pubblicitari.

Il Kuvan agisce, aumentando l'attività dell'enzima fenilalanina idrossilasi nei pazienti con fenilchetonuria con attività enzimatica residua. Questo si traduce in un aumento della degradazione della fenilalanina, con conseguenti più bassi livelli plasmatici di fenilalanina.

Il Kuvan deve essere impiegato assieme ad una dieta ristretta in fenilalanina e i pazienti, trattati con Kuvan, devono sottoporsi frequentemente a monitoraggio dei livelli di fenilalanina nel sangue, in modo da verificare che i livelli di fenilalanina siano nel range di normalità.

La sicurezza e l'efficacia di Kuvan é stata valutata in 4 studi clinici di breve periodo ( fino a 30 settimane ) su 579 pazienti. I dati di questi studi clinici hanno dimostrato l'efficacia di Kuvan nel trattamento della fenilchetonuria responsiva a BH4.