====== Ricette a basso contenuto di fenilalanina ====== La [[pku:terapia:terapia_dietetica|terapia dietetica]] e la gestione della propria dieta alimentare rappresenta per molte persone fenilfetonuriche una difficile sfida. La natura di questa malattia non consente la semplice attuazione di un metodo di trattamento universale perché i valori target di fenilalanina (Phe) nel sangue variano in rapporto alla tolleranza mostrata da ogni singolo individuo. L’osservanza della dieta è di importanza critica in tutte le fasi della vita. Il vostro dietista o nutrizionista vi aiuterà a mettere a punto una dieta specifica a basso contenuto di Phe. Gli alimenti ricchi in Phe come carne, pesce, uova, latticini e frutta secca dovranno essere esclusi, mentre una scelta di verdure, frutta e tipi di pane e pasta aproteici speciali costituiranno i principali elementi della dieta consentita. In aggiunta ad una dieta a contenuto ristretto di Phe (vedi anche [[ricette:equivalenti|Sistema degli equivalenti]]), il restante nutrimento necessario per raggiungere i fabbisogni richiesti per le persone fenilfetonuriche è fornito da particolari [[:prodotti|alimenti destinati a fini medici speciali]] e [[:prodotti|integratori o sostituti]]. Si tratta di prodotti che presentano un contenuto equilibrato di aminoacidi (escluso la Phe), minerali, vitamine ed altri nutrienti. ===== Premessa alla ricette ===== [{{ :pku:bersaglio.jpg?250|Bersaglio alimentare((http://depts.washington.edu/pku/about/diet.html))}}] Chi ha conoscenza del trattamento dietetico della fenilchetonuria conosce quali sono le difficoltà che pazienti, genitori, dietiste e "addetti ai lavori" devono affrontare nel preparare quotidianamente una dieta che sia ben accettata dai bambini. Si è avuto modo di constatare l'inutilità di prescrizioni dietetiche quando esse urtano in difficoltà di esecuzione pratica, pur se affidate a mani diligenti ed esperte. Una alimentazione limitata ad un numero ristretto di alimenti e protratta per un lungo periodo di tempo non può che portare inevitabilmente a perdita di appetito, rifiuto della dieta, scarsa voglia di mangiare. E' logico che non potendo utilizzare una ampia gamma di alimenti rimangono ben scarse risorse a chi voglia preparare un piatto appetibile e gustoso. ===== Alimenti e prodotti ===== Gli alimenti, sulla base del loro contenuto in proteine, possono essere divisi in tre gruppi: ^Alimenti^Descrizione^ |PROIBITI|contengono una grande quantità di proteine e di aminoacidi:\\ //carne, pesce, uova\\ salumi e tutti i tipi di affettati\\ pasta, riso, pane, biscotti, dolci\\ legumi secchi, lenticchie, ceci, ect\\ frutta secca: mandorle, noci, noccioline, ect\\ formaggi\\ estratto di carne per brodo ("dadi")\\ pesce in scatola: tonno, sardine, acciughe, ect.//| |CALCOLATI|contengono una quantità minore di proteine e di aminoacidi, tali alimenti possono essere consumati in quantità calcolate\\ //latte\\ vegetali e patate\\ frutta fresca//| |LIBERI|non contengono proteine o ne contengono una quantità trascurabile\\ //tutti i tipi di olio, burro e margarine vegetali\\ zucchero, miele\\ caramelle alla frutta\\ condimenti: sale, pepe, aceto, spezie (timo, alloro, cannella, ect)\\ alcune farine: maizena, tapioca\\ sciroppi di frutta, coca cola\\ tutti i tipi di prodotti aproteici in commercio//| Ulteriore differenza può essere fatta tra i **prodotti aproteici** e i **prodotti ipoproteici**. I prodotti in questione sono classificati come alimenti destinati a fini medici speciali ai sensi della direttiva 99/21/CE, attuata con DPR 20 marzo 2002, n. 57. Ricadono infatti nella categoria di cui all’art. 2, comma 2, lettera c) del predetto DPR come “//alimenti incompleti dal punto di vista nutrizionale con una formulazione … adattata ad una specifica malattia … che non sono adatti ad essere utilizzati come unica fonte di nutrimento//”. Possono essere definiti **prodotti dietetici aproteici** i succedanei di alimenti di uso corrente con significativo tenore proteico, di derivazione vegetale, come pane, pasta, biscotti, prodotti da forno e simili, che presentano un **tenore proteico residuo non superiore all’1%**. Visto che sono stati ammessi anche succedanei di detti alimenti con un tenore proteico superiore all’1%, definiti come “**ipoproteici**”, il limite per tale definizione è **nell’ordine del 2%**. Per quanto concerne succedanei di bevande fonte o ricche di proteine anche di origine animale, gli stessi possono essere definiti prodotti dietetici aproteici se il tenore proteico residuo non è superiore a 0,5 g%. Considerando il possibile impiego dei prodotti anche da parte di soggetti con malattie congenite a carico del metabolismo degli aminoacidi, la dichiarazione in etichetta del tenore proteico residuo, nei termini “//proteine non superiori a …//” può essere seguita dal termine “//di cui …//”, con l’indicazione del tenore degli aminoacidi di cui va limitato l’apporto. ===== Regole generali ===== * Gli alimenti sono in genere pesati/calcolati crudi, netti da ogni scarto; i pesi sono riferiti alla parte edibile (p.e.). * La quantità di proteine e fenilalanina, dove indicata, è calcolata per una porzione * Il contenuto di fenilalanina e proteine, per ciascun alimento, è stato calcolato sulla base di diverse tabelle di composizione degli alimenti. * Dove possibile, è stato calcolato il contenuto esatto di fenilalanina e proteine anche per quegli alimenti (frutta e verdura) notoriamente a basso contenuto di fenilalanina. * Le dosi delle ricette, in particolare la quantità degli alimenti aproteici possono essere individualizzate a seconda delle esigenze del soggetto. * Spesso è più facile cucinare una quantità di alimento maggiore di quella indicata; in questo caso la dose degli ingredienti può essere raddoppiata o triplicata, tenendo però presente che per avere la quantità di fenilalanina e proteine indicata dalla ricetta si dovrà somministrare la metà o un terzo del piano preparato. * Il latte è sostituito con un latte ipoproteico (in commercio con vari nomi). * I cibi serviti devono avere una giusta temperatura perché da questa dipende parte del loro sapore e della loro digeribilità. Esempio: budini e frutta cotta si serviranno freddi; paste asciutte, verdure al burro, etc, calde. * La presentazione di un piatto è importante; un piatto ben presentato (ad es. due fiori fatti con carote o delle ghirlande di pomodoro) acquista un aspetto diverso e invoglia ad essere gustato. * La quantità di sale o zucchero, se non specificata, può essere adeguata al proprio gusto. * Le erbe aromatiche così come l'aceto e i capperi sono facoltativi. ====== Le ricette ====== ===== Antipasti ===== * [[frittelle_fiori_zucca]] ===== Primi ===== * [[ricette:gnocchi_patate|Gnocchi di patate]] ===== Secondi e contorni ===== * [[sformato_finocchi]] ===== Dolci ===== * [[ricette:crema_pasticcera|Crema pasticcera]] * [[ricette:sorbetto_limone|Sorbetto al limone]] ===== Pane e pizza ===== * [[focaccine_mediterranee]] ====== Collegamenti esterni ====== * [it] [[http://www.salute.gov.it/alimentiParticolariIntegratori/paginaInternaMenuAlimentiParticolariIntegratori.jsp?id=980&menu=dietetici|Alimenti destinati a fini medici speciali]] Ministero della Salute - Gli alimenti a fini medici speciali (AFMS) * [it] [[http://www.lacuocaaproteica.it/]]: Il sito è dedicato alla cucina aproteica. Con istruzioni accompagnate da foto fornisce le indicazioni per creare piatti a basso contenuto di fenilalanina. Le ricette sono validate da medici nutrizionisti. * [en] [[http://www.pkurecipes.com]] * [en] [[http://www.cookforlove.org]]